Большая энциклопедия по психиатрии - олигофрения

Основной клинической характеристикой олигофрении является тотальное и необратимое недоразвитие психики в целом, но на первый план традиционно выдвигается недостаточное развитие именно познавательной деятельности, интеллекта (и это, отметим, при том, что понятие об интеллекте всё ещё остаётся очень расплывчатым до степени, порождающей попытки отказаться от него вообще). Многим формам олигофрении свойственны также разнообразные и иногда диагностически значимые физические дефекты. Тем не менее разграничения внутри олигофрении проводят в первую очередь по степени умственной отсталости, определяемой клиническими проявлениями и психометрическими тестами.

Традиционно различают 3 степени тяжести олигофрении: идиотия, имбецильность и дебильность (см.). В МКБ-10 термину «олигофрения» предпочитается длинный и неудобный термин «умственная отсталость», при этом выделяется 4 её степени: лёгкая умственная отсталость ( IQ в диапазоне 50 69), умеренная умственная отсталость (IQ – от 35 до 49), тяжёлая умственная отсталость (IQ – от 20 до 34) и глубокая умственная отсталость (IQ менее 20).

Существуют другие подходы к систематике олигофрении. Так, различают вялые (торпидные) и возбудимые (эретические) формы олигофрении. Отечественные авторы выделяют типичные (простые), осложнённые и атипические формы олигофрении, а также дифференцированную и недифференцированную олигофрению. Типичная олигофрения характеризуется относительно равномерным психическим недоразвитием, затрагивающим психологические функции приблизительно в одинаковой степени. Осложнённые олигофрении характеризуются, помимо умственного недоразвития, присоединением других психических нарушений (припадков, бреда, галлюцинаций, эпизодов депрессии и/или мании, состояний психомоторного возбуждения и ступора, спутанного сознания). Атипические олигофрении характеризует неравномерная картина психического недоразвития (например, выраженный когнитивный дефицит и относительно нормальное развитие речи или привязанностей и эмоциональной сферы). Дифференцированными называют олигофрении с известным происхождением и более или менее определённым симптомокомплексом расстройств. Недифференцированными формами считаются олигофрении с неустановленными причинами развития и, соответственно, не имеющие в клинической структуре определённых идентификационных признаков. У части пациентов с олигофренией наблюдаются психотические состояния разной, в том числе, как предполагают некоторые исследователи, эндогенной и смешанной этиологии: 1. психозы с преобладанием аффективных расстройств; 2. психозы, проявляющиеся преимущественно психомоторными нарушениями (возбуждением, ступором); 3. бредовые психозы 4. психозы с преобладанием вербальных или иных галлюцинаций; 5. психозы с аментивной спутанностью и иными формами помрачения сознания; 6. шизофреноподобные психозы (с преобладанием галлюцинаторно-параноидной симптоматики). С.С.Мнухин, Д.Н.Исаев (1968) и некоторые другие авторы различают, помимо того, собственно олигофренные психозы – предположительно, эндогенные, нозологически самостоятельные психозы (это психозы с аментивным помрачением сознания, шизофреноподобные психозы и психозы с симптоматикой вербального галлюциноза). Существует более 40 классификаций олигофрении, каждая из которых нацелена на решение каких-то конкретных практических задач. См. Также Астеническая форма умственной отсталости, Атоническая форма умственной отсталости, Стеническая форма умственной отсталости, Дисфорическая форма умственной отсталости. Приведём здесь следующую, принятую в отечественной детской психиатрии систематику форм олигофрении.

Г.Е.Сухарева (1965) разграничивает: 1. олигофрении эндогенной природы (генетически детерминированные формы); 2. олигофрении внутриутробного генеза (бласто-, эмбриои фетопатии); 3. олигофрении, возникающие в связи с повреждающими головной мозг различными вредностями, актуальными во время родов и в раннем детстве (до 3-х лет). В соответствии с данной систематикой выделяются следующие группы умственной отсталости.

1. Синдромы наследственной олигофрении – 1) Олигофрения с хромосомными аберрациями и генными мутациями. Данную группу образуют (см.): болезнь Дауна, синдром Аарского, синдром Апера, синдром Сотоса, синдром Кокейна-Нейла, синдром Кохена, синдром Корнелия де Ланге, синдром Лежена, синдром Крузона, Синдром Дубовица, синдром Гольденхара, синдром диспигментоза, синдром Луоренса-Муна-Бидля-Барда, линейный невус, синдром Лоу, синдром Мебиуса, нейрофиброматоз Реклингаузена, синдром Ульриха-Нувана, синдром Прадера-Вилли, синдром Мартина-Белла, синдром Робина, синдром Рубелла, синдром Рубинстайн-Тэйби, умственная ретардация с врождённым гипертрихозом, синдром Секкеля, синдром Шегрена-Ларсона, синдром Смита-Лемли-Опитца, синдром Стерджа-Вебера-Краббе (Штурге-Вебера-Краббе), синдром Тритчер-Коллинза, синдром Вильямса, болезнь Гиппель-Ландау, болезнь Бурневилля, синдром Ваарденбурга, цереброгепаторенальный синдром Зельвегера, синдром трисомии-Х Джекобса, синдром XYY, синдром трисомии-18 Эдвардса, синдром трисомии-13 Патау, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфельтера, фокомелия. Кроме того, сюда относится так называемая недифференцированная олигофрения, являющаяся, предположительно, полигенно обусловленной.

2) Олигофрения с нарушениями липидного обмена, включает (см.): болезнь Нимана-Пика, болезнь Гоше, генерализованный ганглиозидоз, болезнь Краббе, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Вольмана, синдром Фарбера, болезнь Фабри.

3); Мукополисахаридозы, включают (см.): синдром МПСИ, болезнь Гунтера-2, синдром Санфилиппо-3, болезнь Моркио-4, болезнь Марото-Лами-4, гаргоилизм.

4) Олигосахаридный и глюкопротеидный дисметаболизм, включает (см): болезнь клеточных включений, маннозидоз, фукозидоз.

5) Дисметаболизм аминокислот, включает (см.): фенилкетонурия Феллинга, гомицистинурия, тирозиноз, синдром Менкеса («болезнь кленового сиропа»), метилмалониевая ацидемия, проприониевая ацидемия, некетоническая гипергликемия, расстройства мочевинного цикла, болезнь Хартнапа.

6) Другие виды дисметаболизма, включают (см): галактоземия, адренолейкодистрофия, болезнь Александера, синдром Аллана-Касворта-Дента-Вильсона, синдром Беньямина, синдром Бера, синдром Берьесона-Форсмана-Лемана, синдром ван Богарта-Шерара-Эпштейна, болезнь Геллера-Цапперта, синдром Грефе-Шегрена, синдром Карпентера, болезнь Крамера-Поллнова, болезнь Крисчена-Хенда-Шюллера, болезнь «скручивания волос» Менкеса, болезнь Леша-Неймана, болезнь Леша-Нейхана, болезнь Лундберга, синдром Маринеску-Шьегрена (Маринеску-Сьёгрена), истинная микроцефалия Мержеевского, синдром Норри-Варбурга, синдром Резерфорда, синдром Ретта, болезнь де Сантиса-Какьоне, синдром Урбаха-Витте, синдром Фанкони-Шлезингера, синдром Фридмана-Роя, синдром Энджелмена, болезнь Гилмана-Хоренстайна.

2. Олигофрения внутриутробного генеза – бластопатии, эмбриопатии, фетопатии (см.): 1) Бластопатии – нарушения развития зародыша в первые 16 суток от момента образования зиготы. Последствия: выкидыши нежизнеспособных плодов, массивные уродства (сиамские близнецы, анэнцефалия, расщепление позвоночника, двойные органы и т.п.); 2) Эмбриопатии – нарушения развития эмбриона в период от 16 по 90 сутки беременности (см.): алкогольная эмбриопатия, плодный гидантоиновый синдром, краниостеноз, рубеолярная эмбриофетопатия – см.; 3) Фетопатии – нарушения развития плода в период от 90 дня беременности до момента родов (см.): врождённый сифилис, врождённый токсоплазмоз, цитомегалия, билирубиновая фетопатия, вторичная микроцефалия, генетически детерминированная гидроцефалия, врождённый гипотиреоз, миотоническая дистрофия Штейнера-Баттона, миопатия Дюшенна, олигофрения, вызванная СПИДом; олигофрения, возникающая вследствие серьёзных осложнений протекания беременности; олигофрения, развивающаяся вследствие хронического дефицит питания матери во время беременности.

3) Олигофрении, вызванные перии постнатальной патологией. 1. Перинатальная патология (повреждения головного мозга во время родов и в первый месяц после родов): длительные роды с асфиксией плода, родовая травма, кровоизлияние в мозг, сосудистая мальформация, нейроинфекции и др. 2. Постнатальная патология: травмы и заболевания с повреждением головного мозга в первые 3 года жизни ребёнка.